结节病诊疗标准

2007-08-20 00:00:00 来源：

　　结节病
　　定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。
　　诊断标准
　　相应的临床或胸部x线指征
　　组织学检查示非干酪样肉芽肿
　　细菌、真菌检查阴性
　　除外其它肉芽肿性疾病
　　诊断步骤：
　　x线 ±HR-CT
　　肺功能 VC、FEV1、DLco
　　ECG、UCG、心肌现象
　　PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶
　　眼部检查
　　纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)
　　急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征
　　? 双肺门淋巴结肿大
　　? 关节炎
　　? 结节性红斑
　　另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解
　　亚急性/慢性结节病
　　症状表现：
　　无症状 45%
　　咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%
　　无力、体重减轻、不适 10%
　　眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%
　　无组织学检查建立诊断的足够依据
　　Lofgren’s syndrome
　　Panda + Lambda(镓扫描)
　　BAL:CD4/CD4>3.5
　　无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)
　　结节病I期：98%
　　结节病II期：89%
　　结节病III期：　　 52%
　　结节病0期：13%
　　鉴别诊断：
　　恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎
　　治疗提示：
　　? 明显症状
　　? 严重或进行性功能损害
　　? 胸片示进行性渗出改变？
　　? 肺外表现需要治疗：
　　? 心脏(心律失常、心脏衰竭)；眼；神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变
　　肺结节病常规治疗
　　开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。
　　替代疗法：
　　硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day
　　甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；
　　氯喹Hydrochloroquine 400mg/day
　　糖皮质激素局部治疗的适应症
　　虹膜炎/葡萄膜炎
　　鼻息肉
　　支气管渗出
　　其它及并发症治疗
　　曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞
　　骨疏松症：维生素D、钙、降钙素
　　康复治疗、氧疗
　　肺移植
　　自然病程
　　自然缓解60-70%
　　慢性进行性过程10-30%
　　严重肺外累及4-7%
　　长期10-20%
　　死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)
　　预后不良因素
　　狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统
　　跟踪观察
　　结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。
　　如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。